Das Lennox-Gastaut-Syndrom macht 3% bis 6% der Kinder mit Epilepsie aus, bei Jungen häufiger als bei Mädchen. Es beginnt in der Regel zwischen 3 und 4 Jahren, und in fast der Hälfte der Fälle ist die Ursache unbekannt. Klinisch treten neben epileptischen Anfällen meist kognitive Beeinträchtigungen und ein langsames Wellenmuster auf. In fast allen Fällen ist die kognitive Beeinträchtigung progressiv. Betroffene Kinder haben Lernschwierigkeiten, Gedächtnisverlust und psychomotorische Veränderungen. Die Hälfte der Kinder, die das Erwachsenenalter erreichen, haben schwere Defizite und nur ein sehr geringer Prozentsatz der Menschen, die an dieser Krankheit leiden, können auf sich selbst aufpassen.
Das Lennox-Gastaut-Syndrom wird von einer mentalen Defizienz begleitet in allen Fällen diagnostiziert. Etwa 5% der Patienten mit Lennox-Gastaut-Syndrom sterben an der Krankheit oder an damit verbundenen Problemen, bevor sie 10 Jahre mit der Krankheit abgeschlossen haben. Oft geht diese Störung über die Pubertät und das Erwachsenenalter hinaus und verursacht verschiedene emotionale Probleme und Defizite. Daher konzentrieren sich die aktuellen Behandlungen auf die Suche nach einer Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.
Hauptsymptome des Lennox-Gastaut-Syndroms
Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist eine schwere Form der Epilepsie im Kindesalter
, die zu einer Beeinträchtigung der geistigen Fähigkeiten und Entwicklungsprobleme führt. Anfälle beginnen in der Regel vor dem 4. Lebensjahr. Die Arten von Anfällen, die Menschen mit dieser Störung vorhanden sind, sind viele, aber Anfälle treten in der Regel auf: Kräftigung:
- Steifheit des Körpers, Abweichung der Augen und Erweiterung der Pupillen mit veränderten Atemmustern. Atonic:
- Kurzer Verlust des Muskeltonus und des Bewusstseins, der plötzliche Stürze verursacht, die, da sie unerwartet sind, gefährlich sein können und Verletzungen verursachen können. Atypische Abwesenheit:
- Perioden, in denen die Person abwesend ist und einen festen Punkt betrachtet, ohne auf äußere Reize zu reagieren. Myoclonic: Rep plötzliche Muskelbewegungen.
- Perioden, in denen Anfälle häufig sind und kurze Perioden, in denen epileptische Anfälle nicht auftreten. Bei den meisten Kindern mit Lennox-Gastaut-Syndrom kommt es zu einer Beeinträchtigung der intellektuellen Funktionsfähigkeit oder Informationsverarbeitung, begleitet von Entwicklungsverzögerungen und Verhaltensstörungen. Probleme im Zusammenhang mit der Krankheit
Dieses Syndrom ist in der Regel mit schweren Verhaltensstörungen verbunden
, wie:
Hyperaktivität.Aggressivität.
- Autistische Tendenz.
- Persönlichkeitsstörungen. Häufige psychotische Symptome.
- Zu den gesundheitlichen Komplikationen von Menschen mit diesem Syndrom gehören auch neurologische Störungen wie Tetraparese, Hemiplegie, extrapyramidale Störungen und verzögerte motorische Funktionsentwicklung. Ein früher Ausbruch kann auftreten und es ist daher unmöglich zu bestimmen, ob das Lennox-Gastaut-Syndrom die Fortsetzung ohne Übergang eines West-Syndroms ist. Das Syndrom kann jedoch in der zweiten Hälfte der Kindheit, in der Adoleszenz und sogar im Erwachsenenalter auftreten.
- Patienten können eine Elektroenzephalogramm-Peak-Wellen-Assoziation, mentale Retardierung, schwer behandelbare Krisen und eine schlechte Reaktion auf Antikonvulsiva haben.
- Kinder haben eine Prognose für ihre geistige Entwicklung und die Entwicklung ihrer Krise.
Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist jedoch keine pathologische Entität, da mehrere Ursachen sein Auftreten verursachen können.
Ursachen und Behandlungen Die häufigsten Ursachen für das Auftreten des Syndroms sind: Genetische Störungen. Neuro-Neurokutansyndrome.
Enzephalopathien nach hypoxisch-ischämischen Läsionen.
Meningitis.
- Gehirnfehlbildungen. Perinatale Asphyxie. Grave schwere Hirnverletzung.
- Zentralnervensystem-Infektion. Hered Heritable degenerative oder metabolische Krankheiten.
- In 30 bis 35% der Fälle sind die Ursachen für das Auftreten des Syndroms unbekannt.
- Die Behandlung ist sehr schwierig, und Lennox-Gastaut-Syndrom ist sehr resistent gegen konventionelle Therapie.
- Die Medikamente der ersten Wahl sind Valproat und Benzodiazepine (Clonazepam, Nitrazepam und Clobazam). Das eine oder das andere wird bevorzugt, abhängig von den häufigsten Arten von Anfällen des Patienten.
- Medikamente zur Verringerung oder Linderung von Symptomen sind nicht nur ein Medikament, sondern eine Kombination von mehreren wie Lamotrigin, Valporate oder Topiramat. Bei manchen Kindern wird eine gewisse Verbesserung beobachtet. In der Regel zeigen sie jedoch im Laufe der Zeit eine Toleranz gegenüber der Droge, so dass Anfälle, die zuvor in kontrollierten Teilen waren, durch die Behandlung nicht mehr zu bewältigen sind.
- Die Behandlung des Syndroms ist für das Leben, da es keine Heilung gibt.
- Hauptziel ist die Verbesserung der Lebensqualität durch die Verringerung der Häufigkeit von Krisen, auch wenn es nicht möglich ist, sie zu beseitigen. Neben Medikamenten gibt es andere Behandlungen wie ketogene Diät, Vagusnervstimulation und chirurgische Behandlung.
- Es gibt derzeit eine trübe Langzeitprognose mit einer Mortalitätsrate von 10% vor dem Alter von 11 Jahren. Der Vorteil besteht darin, dass die Forscher daran arbeiten, diese Statistiken zu verbessern, und dass die Fortschritte dank des parallelen technologischen Fortschritts in den letzten Jahren groß waren.
Daten zum Syndrom Alle Autoren stimmen der besonderen und suggestiven Natur der beobachteten Anfälle sowie ihrer hohen Häufigkeit zu. Es ergeben sich jedoch Unterschiede in der Art und Weise der Bestimmung der Arten von Krisen. Tatsächlich sind sie meistens kurz und werden vielleicht sogar unbemerkt bleiben. Die Veränderung der Psyche ist in der Regel schwer, sowohl in Bezug auf Intelligenz und Persönlichkeit. Es ist ein beständiges Element der Krankheit. Geistige Retardierung kann in den meisten Fällen als fortbestehen oder sich verschlimmern. Es ist wahrscheinlich, dass diese geistige Behinderung einerseits mit einer Hirnatrophie zusammenhängt, die durch Gas-Enzephalographie oder Tomodensiometrie bestätigt wird. Auf der anderen Seite scheint die Abwesenheit von Lernen mit der Häufigkeit von Anfällen, der Existenz dauerhafter Störepisoden in Form von epileptischen Zuständen und psychotischem Zustand, ganz zu schweigen von Schulausschlüssen und therapeutischen Überdosierungen, in Zusammenhang zu stehen . Die Beurteilung der mentalen Ebene wird oft durch präpsychotische und psychotische Persönlichkeitsveränderungen des Kindes (Autismus der Kindheit) beeinflusst.
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